“ 看图识病，胆小慎入”。
是常见的皮肤病吗？可能未必那么简单！这一种双相型真菌，您见过吗？
基本病史
因间歇性发热、贫血4个月,面部及躯干丘疹、斑块1个月就诊。皮损表现为面部、躯干以及四肢广泛分布的疣状增殖性丘疹、斑块,上覆蛎壳样痂屑。
02
—
皮损图片
来源网络，题图无关
03
—
确诊结果
皮损真菌培养及组织病理学检查确诊为马尔尼菲青霉病。
经多次HIV抗体和抗原检测,最终确诊为艾滋病。
04
—
皮损图片
予抗真菌及抗病毒治疗,患者皮损消退,一般情况迅速好转。
===============
疾病概述
马尔尼菲青霉病(penicilliosis marneffei)是由马尔尼菲青霉菌(Penicillium marneffei)引起的一种系统性地方真菌病。篮状菌病曾被称为青霉菌病 ，是由马尔尼菲篮状菌 （ＴＭ ）感染引起的一种侵袭性真菌病，国内习惯称之为马尔尼菲篮状菌病或马尔尼菲青霉菌病 ．该病好发于免疫功能严重低下的晚期艾滋病患者，误诊率和病死率高，即使经过抗真菌治疗，病死率仍可达３０％。
１９５６年研究人员首次在越南竹鼠的病变肝脏中发现马尔尼菲篮状菌．人感染马尔尼菲青霉菌病例首次报道于1973年,本病主要流行于东南亚地区,尤其多见于泰国和越南,我国南方地区包括广东、广西、香港和台湾等也是该病流行区域。独特的气候条件、生态环境和相对严重的艾滋病流行都是导致马尔尼菲篮状菌病高发病率的原因．1988年美国首次报道HIV感染合并马尔尼菲青霉病,目前该疾病已成为东南亚地区HIV感染者常见机会性感染之一(仅次于结核病和隐球菌病),患者通常伴有CD4+细胞明显降低。
除HIV感染者外,马尔尼菲青霉菌还可见于流行地区中合并其他原因导致免疫功能缺陷患者或免疫功能正常的儿童和成年人。目前认为马尔尼菲青霉菌可通过消化道或呼吸道感染人体并致病,人暴露于流行地区土壤中的病原体(尤其当潮湿雨季时)是该病重要的危险因素。
马尔尼菲青霉菌感染临床表现与隐球菌等其他真菌病原体相似并无特异性,常见有发热、皮疹、贫血、体重减轻、皮下组织和深部软组织脓肿,肝、脾及淋巴结肿大等。
其中皮肤损害最为常见,高达70%患者可出现不同程度皮肤病变。
典型皮肤病变与传染性软疣相似,表现为丘疹伴中央坏死凹陷呈脐状。
皮疹常见于面部、耳、上肢末端和躯干,上腭以及咽喉部也可累及。
约半数马尔尼菲青霉菌感染者可出现血流感染,而合并HIV感染者中比例更高可达70%以上。
约1/3患者可累及肺部,症状类似于其他病原体所致的肺部感染,可有发热、咳嗽、胸痛,伴咯血与呼吸困难等不适。
肺部感染个体症状严重程度不一,与感染波及范围相关。
肺部X线可见局灶性炎症浸润、空洞性病变、双肺网状结节状影,严重者可出现空洞聚集如蜂窝状表现。
此外少数马尔尼菲青霉菌感染者可出现骨质破坏,常见累及部位有椎骨、颅骨以及肋骨等。
患者可出现骨痛、关节功能障碍等临床症状,影像学检查可发现病变部位出现典型骨质损坏表现。
马尔尼菲青霉菌感染累及骨骼非常少见,一旦发生往往提示病情严重预后不佳。
临床表现2
局限型即该病局限于入侵部位，只引起个别器官发病，临床表现以原发病症状为主，如局部皮下结节、皮下脓肿等 ． 而艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病多为播散型，典型临床症状包括发热，皮疹，体重减轻和肝、脾、淋巴结肿大等 ． 既可累及皮肤及黏膜，也可累及呼吸系统、消化系统及淋巴系统等 ．
１ 皮肤及黏膜表现
约 ４０％～８０％ 的艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病患者出现皮肤损害，皮损包括脐凹样皮疹、丘疹、结节、坏死性丘疹、痤疮样病变、毛囊炎和溃疡，其中脐凹样皮疹多见，类似于传染性软疣，常累及面部、耳部及四肢，偶尔累及生殖器 ． 黏膜损伤与皮肤病变相似，常累及口腔、咽喉、消化系统和生殖器等 ．
２ 呼吸系统表现
约 ４０％～７０％ 的艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病患者出现呼吸系统受累症状，包括上呼吸道（咽喉）感染与下呼吸道（气管、支气管和肺）感染 ． 马尔尼菲篮状菌主要通过空气传播，因此，咽喉部可能是第一个被马尔尼菲篮状菌感染的区域 ． 马尔尼菲篮状菌上呼吸道感染最常见的临床症状包括咽喉部疼痛、声音嘶哑、吞咽困难、咽喉部肿块和或粘膜溃疡、多个颈部和腋窝淋巴结肿大 ． 内窥镜检查发现咽喉部溃疡和或肿块 ． 马尔尼菲篮状菌下呼吸道感染可表现为发热、咳嗽、咳痰、胸痛和呼吸困难，部分患者可发展为呼吸衰竭 ．痰液以白色最为常见，偶见黄痰及痰中带血．听诊呼吸音减弱，可闻及湿啰音．
３ 消化系统表现
马尔尼菲篮状菌侵犯消化系统时，病变范围可上至食管，下至结肠．胃肠道症状较为常见，约１０％～３０％的艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病患者出现胃肠道受累症状．常见的消化道症状有腹痛、腹胀和腹泻，部分患者出现便血或柏油样便，此外可伴有发热、贫血、体重减轻等全身症状 ． 查体偶可见腹部轻度压痛 ．当马尔尼菲篮状菌侵袭肝脏，患者可有发热、腹胀和肝肿大等临床表现，部分可合并肝功能不全，包括血清 ＡＳＴ ， ＡＬＴ ， ＡＬＰ和总胆红素水平轻度至中度升高．有学者对马尔尼菲篮状菌性肝病进行了病理学分型，分为弥漫型、肉芽肿型和混合型，肉芽肿型患者细胞免疫功能水平更完善，弥散型患者细胞免疫功能水平更差，混合型介于两者之间．
４ 淋巴系统表现
艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病患者可出现淋巴结肿大，包括浅表淋巴结肿大、腹腔淋巴结肿大、肺门或纵隔淋巴结肿大等．其中约２６.０％～６７.２％的艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病患者有浅表淋巴结肿大表现． 肿大的淋巴结大小约 ５～３４ｍｍ ，结质地较硬，无粘连及压痛 ． 高达 ５８．０％ 的艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病患者有腹腔淋巴结肿大表现 ，肿大的淋巴结分布范围较广，腹腔内及腹膜后区均可广泛累及，以肠系膜分支血管周围及肠系膜根部为主，可引起腹痛、腹泻等消化道症状 ．约４０．９％～８１．３％ 艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病患者有纵隔或肺门淋巴结肿大表现 ，增大的淋巴结直径以１．０～２．０ｃｍ 之间为主，未见明显坏死性改变，需要与结核、淋巴瘤等疾病相鉴别．
５ 其他系统表现
艾滋病合并马尔尼菲篮状菌病患者累及神经系统的报道较少，该类患者可表现为精神错乱、激越和抑郁等．马尔尼菲篮状菌病累及骨骼系统在艾滋病患者中非常少见，一旦累及骨骼系统并导致骨溶解，可能提示严重的全身性疾病，预后差，复发率高．该病最常累及扁骨和长骨，多数患者还可出现骨周围软组织及关节肿胀和压痛．相对而言，马尔尼菲篮状菌病累及骨骼系统在 ＨＩＶ 阴性患者中更常见．艾滋病合并马尔尼菲篮状菌眼病仅有少量个案报道，可表现为肉芽肿性前葡萄膜炎，较难确诊 ．眼部可出现双眼疼痛、畏光、红肿和视力下降，眼内压增高，虹膜表面合并 Ｂｕｓａｃｃａ 结节 ． 眼内液培养多为阴性，经抗真菌治疗后眼部症状有好转 ．
===============
治疗